რა არის პეპტიდური ბმა და ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია

Სარჩევი:

რა არის პეპტიდური ბმა და ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია
რა არის პეპტიდური ბმა და ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია
Anonim

ამიდური ბმის ტიპი, რომელიც წარმოიქმნება პეპტიდური ცილების წარმოქმნის დროს ორი ამინომჟავის ურთიერთქმედების შემდეგ, ეს არის პასუხი კითხვაზე, რა არის პეპტიდური ბმა.

წყვილი ამინომჟავებიდან ჩნდება დიპეპტიდი, ანუ ამ ამინომჟავების ჯაჭვი, პლუს წყლის მოლეკულა. ამავე სისტემის მიხედვით, უფრო გრძელი ჯაჭვები წარმოიქმნება ამინომჟავებისგან რიბოზომებში, ანუ პოლიპეპტიდებიდან და ცილებიდან.

ჯაჭვის თვისებები

სხვადასხვა ამინომჟავებს, რომლებიც წარმოადგენენ ცილების ერთგვარ „სამშენებლო მასალას“, აქვთ რადიკალური R.

როგორც ნებისმიერი ამიდის შემთხვევაში, C-N ჯაჭვის ცილის პეპტიდურ კავშირს, კარბონილის ნახშირბადისა და აზოტის ატომს შორის კანონიკური სტრუქტურების ურთიერთქმედების საშუალებით, ჩვეულებრივ აქვს ორმაგი თვისება. ეს ჩვეულებრივ გამოხატულია მისი სიგრძის 1,33 ანგსტრომამდე შემცირებაში.

მოლეკულური სტრუქტურა
მოლეკულური სტრუქტურა

ყველაფერ ამას მივყავართ შემდეგ დასკვნამდე:

  • C, H, O და N - 4 დაკავშირებული ატომები, პლუს 2 a-ნახშირბადი განლაგებულია იმავე სიბრტყეზე. ამინომჟავების R ჯგუფები დაა-ნახშირბადის წყალბადები უკვე ამ ზონის მიღმაა.
  • H და O ამინომჟავების პეპტიდურ კავშირში და ამინომჟავების წყვილის a-ნახშირბადები ტრანს-ორიენტირებულია, თუმცა ტრანს-იზომერი უფრო სტაბილურია. L-ამინომჟავებში, R-ჯგუფები ასევე ტრანს-ორიენტირებულია, რაც გვხვდება ბუნებაში არსებულ ყველა პეპტიდსა და ცილაში.
  • როტაცია C-N ჯაჭვის გარშემო რთულია, ბრუნვა C-C რგოლზე უფრო სავარაუდოა.
პეპტიდური ბმა
პეპტიდური ბმა

იმისთვის, რომ გავიგოთ რა არის პეპტიდური ბმა, ასევე, აღმოვაჩინოთ პეპტიდები თავად ცილებთან და განსაზღვროთ მათი რაოდენობა გარკვეულ ხსნარში, გამოიყენეთ ბიურეტის რეაქცია.

ატომების განლაგება

კავშირი ცილოვან პეპტიდებში უფრო მოკლეა, ვიდრე სხვა პეპტიდურ ჯგუფებში, რადგან მას აქვს ნაწილობრივი ორმაგი კავშირის მახასიათებელი. იმის გათვალისწინებით, თუ რა არის პეპტიდური ბმა, შეგვიძლია დავასკვნათ, რომ მისი მობილურობა დაბალია.

პეპტიდური ბმის ელექტრონული კონსტრუქცია ადგენს პეპტიდების ჯგუფის მყარ პლანტურ სტრუქტურას. ასეთი ჯგუფების სიბრტყეები განლაგებულია ერთმანეთის კუთხით. ბმა a-ნახშირბადის ატომსა და ა-კარბოქსილის და ა-ამინო ჯგუფებს შორის შეიძლება თავისუფლად ბრუნავდეს მისი ღერძის გასწვრივ, თუმცა შეზღუდულია ზომითა და რადიკალების ბუნებით, რაც შესაძლებელს ხდის პოლიპეპტიდურ ჯაჭვს სხვადასხვაგვარად ჩამოყალიბდეს. პარამეტრები.

პროტეინებში პეპტიდური ბმები, როგორც წესი, ტრანსკონფიგურაციაშია, ანუ ა-ნახშირბადის ატომების განლაგება განლაგებულია ჯგუფის სხვადასხვა ნაწილში. შედეგი არის ამინომჟავებში გვერდითი რადიკალების მდებარეობა ერთმანეთისგან სივრცეში უფრო შორ მანძილზე.მეგობარი.

პროტეინის რღვევა

პეპტიდური კავშირის შესწავლისას, ჩვეულებრივ მხედველობაში მიიღება მისი სიძლიერე. ასეთი ჯაჭვები თავისთავად არ იშლება უჯრედის შიგნით ნორმალურ პირობებში. ანუ სხეულის შესაფერის ტემპერატურაზე და ნეიტრალურ გარემოში.

მოლეკულების ჯაჭვი
მოლეკულების ჯაჭვი

ლაბორატორიულ პირობებში ცილოვანი პეპტიდური ჯაჭვების ჰიდროლიზის შესწავლა ხდება დალუქულ ამპულებში, რომლის შიგნით არის კონცენტრირებული მარილმჟავა, ას ხუთ გრადუს ცელსიუსზე მეტ ტემპერატურაზე. ცილის სრული ჰიდროლიზი თავისუფალ ამინომჟავებამდე ხდება დაახლოებით 24 საათში.

კითხვაზე, თუ რა არის პეპტიდური ბმა ცოცხალ ორგანიზმებში, მაშინ ისინი იშლება გარკვეული პროტეოლიზური ფერმენტების მონაწილეობით. ხსნარში პეპტიდების და ცილების საპოვნელად, აგრეთვე მათი რაოდენობის გასარკვევად, იყენებენ ნივთიერებების დადებით შედეგს, რომლებიც შეიცავს ორ ან მეტ პეპტიდურ ბმას, ანუ ბიურეტის რეაქციას..

ამინომჟავის ჩანაცვლება

არანორმალური ჰემოგლობინის S-ში მუტაცია მოხდა 2 β-ჯაჭვში, რომელშიც გლუტამატი, ისევე როგორც უარყოფითად დამუხტული მაღალპოლარული ამინომჟავა მეექვსე პოზიციაზე, შეიცვალა რადიკალების შემცველი ჰიდროფობიური ვალინით..

მუტაციური ჰემოგლობინის შიგნით არის რეგიონი, რომელიც ავსებს სხვა რეგიონს იგივე მოლეკულებით, რომელიც შეიცავს შეცვლილ ამინომჟავას. საბოლოო ჯამში, ჰემოგლობინის მოლეკულები „ერთმანეთზე გაიჭედა“და წარმოიქმნა გრძელი ფიბრილარული აგრეგატები, რომლებიც ცვლის სისხლის წითელ უჯრედებს და იწვევს მუტაციური ნახევარმთვარის ფორმის სისხლის წითელი უჯრედის წარმოქმნას.

ნამგლისებრი უჯრედები
ნამგლისებრი უჯრედები

ოქსიჰემოგლობინის S-ში, ცილის კონფორმაციის ცვლილების შედეგად, დამატებითი ადგილი ნიღბავს. მასზე წვდომის ნაკლებობა შეუძლებელს ხდის მოლეკულების ერთმანეთთან დაკავშირებას ამ ოქსიჰემოგლობინში. არსებობს HbS აგრეგატების ფორმირების ხელშემწყობი პირობები. ისინი ზრდის უჯრედებში დეოქსიჰემოგლობინის დაგროვებას. ეს შეიძლება შეიცავდეს:

  • ჰიპოქსია;
  • ალპური პირობები;
  • ფიზიკური შრომა;
  • თვითმფრინავის ფრენა.

ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია

ვინაიდან ნამგლის ფორმის ერითროციტებს აქვთ დაბალი გამტარიანობა ქსოვილის კაპილარებში, მათ შეუძლიათ დაბლოკონ სისხლძარღვები და ამით შექმნან ადგილობრივი ჰიპოქსია. ეს გაზრდის დეოქსიჰემოგლობინის S-ის დაგროვებას სისხლის წითელ უჯრედებში, ისევე როგორც S-ჰემოგლობინის აგრეგატების წარმოქმნის სიჩქარეს და კიდევ უფრო მეტ პირობებს შექმნის სისხლის წითელი უჯრედების დეფორმაციისთვის.

გენის ჯაჭვი
გენის ჯაჭვი

ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადება არის ჰომოზიგოტური რეცესიული დაავადება, რომელიც ვითარდება მხოლოდ მაშინ, როდესაც ორივე მშობელი გადასცემს მუტაციურ β-ჯაჭვის გენებს. ბავშვის დაბადების შემდეგ, დაავადება არ ვლინდება მანამ, სანამ დიდი რაოდენობით HbF არ გადაიქცევა HbS-ზე. პაციენტებს აღენიშნებათ ანემიისთვის დამახასიათებელი კლინიკური სიმპტომები, ესენია: თავის ტკივილი და თავბრუსხვევა, პალპიტაცია, ქოშინი, სისუსტე ინფექციების მიმართ და ა.შ.

გირჩევთ: