საავტომობილო ნეირონი არის უჯრედი, რომელიც, თავის მხრივ, პასუხისმგებელია კუნთების აქტივობაზე. ასეთი უჯრედების განადგურების გამო ხდება კუნთების შესუსტება და გაფუჭება. საავტომობილო ნეირონების დაავადება განუკურნებელი დაავადებაა, რომელიც საბოლოოდ იწვევს პაციენტის სიკვდილს.
დაავადების სიმპტომები
პაციენტი, რომლის საავტომობილო ნეირონი რეგრესიის ადრეულ სტადიაზეა, არ გრძნობს აშკარა სიმპტომებს. თუმცა, დაავადების დაწყების რამდენიმე საწყისი ნიშანია: პაციენტს უვითარდება კუნთების სისუსტე, უჭირს მოძრაობა და წონასწორობის შენარჩუნება. ხშირად არის პრობლემები ყლაპვის დროს. ძნელია რაიმე ნივთის დაჭერა, თუნდაც არც ისე მძიმე. დროთა განმავლობაში სიმპტომები უფრო გამოხატული ხდება. ზოგიერთ შემთხვევაში, საავტომობილო ნეირონი შეიძლება დაზიანდეს ერთ მხარეს, მაგრამ შემდგომში პათოლოგია ვრცელდება ორივე კიდურზე. ზოგიერთ პაციენტში დაავადება ვლინდება კრუნჩხვით. ეს სიმპტომი ვარაუდობს, რომ დაზიანებულია ქვედა საავტომობილო ნეირონი. ამ დიაგნოზის მქონე პაციენტთა დიდ რაოდენობაში კუნთების დაქვეითება და შესუსტება ხდება მხოლოდ ხელებსა და ფეხებში, მაგრამ პრაქტიკაშიარის სახის და ხახის კუნთების გაფუჭების შემთხვევები, რაც იწვევს ყლაპვის გაძნელებას. პაციენტების უმეტესობა, თუნდაც დაავადების ბოლო სტადიაზე, ინარჩუნებს ნათლად აზროვნების უნარს. ეს დაავადება არ არის ინფექციური ან ვირუსული, ის არ შეიძლება სხვებისგან დაინფიცირდეს, მაგრამ 40-დან 70 წლამდე მამაკაცები უფრო მიდრეკილნი არიან საავტომობილო ნეირონების დაავადებისკენ. ამ დიაგნოზის მქონე ადამიანების სიცოცხლის ხანგრძლივობა ხშირად შეიძლება ემთხვეოდეს ჯანმრთელი ადამიანის სიცოცხლის ხანგრძლივობას. მეცნიერებმა ჩაატარეს კვლევა და დაადგინეს, რომ 100000 ადამიანზე მხოლოდ 6 იტანჯება ამ დაავადებით.
დაავადების მიზეზები
ამ დაავადების გამომწვევი მიზეზები ჯერ კიდევ კამათობს სამედიცინო სპეციალისტებს შორის. შედეგად, არ არსებობს მკაფიო პასუხი კითხვაზე და გაურკვეველია, რა იწვევს ამ დაავადებას. რამდენიმე ჰიპოთეზა წამოაყენეს დაავადების გამომწვევ მიზეზებზე. ერთ-ერთი მათგანია გარემოში არსებული ვირუსების, ტოქსინებისა და მავნე ნივთიერებების ზემოქმედება. მეორე შესაძლო მიზეზი არის მემკვიდრეობა, კერძოდ, მუტაციური გენის არსებობა იმავე ოჯახის წევრებში.
საავტომობილო ნეირონების დაავადება შეიძლება იყოს მრავალი ფორმით და გამოვლინდეს სხვადასხვა გზით. ერთადერთი, რაც უცვლელი რჩება დაავადების ისტორიაში, არის ის, რომ მისი მიმდინარეობის ყველა ფორმა და ტიპი გამოხატულია ზურგის ტვინის და ტვინის საავტომობილო ნეირონების გადაგვარებაში. ნეირონის ძირითადი დაავადებებია ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზი, პირველადი გვერდითი სკლეროზი, პროგრესირებადი კუნთების ატროფია, ფსევდობულბარული დამბლა და ზურგის ატროფია.კუნთები. ბავშვებში ამ დაავადების ერთ-ერთი მიზეზი შეიძლება იყოს ვირუსული დაავადება - პოლიომიელიტი ან ინფანტილური დამბლა.
ამიოტროფიული ლატერალური სკლეროზი
ეს არის მოტორული ნეირონების დაავადების ფორმა. იგი წარმოდგენილია კუნთების სისუსტით და ატროფიით, ხშირად შეინიშნება ხელებში, მაგრამ შესაძლებელია გამოვლინებები ფეხებშიც. საწყისი სიმპტომები შეიძლება იყოს განსხვავებული, მაგრამ შემდგომში ისინი ასიმეტრიული ხდება. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ჩნდება თვალსაჩინო სიმპტომები, კერძოდ, სუსტდება ზურგის ტვინის საავტომობილო ნეირონები, რითაც იწვევს სხეულის კუნთების მოდუნებას. დაავადების პროგრესირებადი ფორმით, მხოლოდ ზოგიერთი ფუნქცია რჩება უცვლელი. ეს არის კონტროლირებადი შარდვა, თვალის კაკლის ნებაყოფლობითი მოძრაობა და მგრძნობელობა. სტატისტიკა აჩვენებს, რომ დაავადების ამ ფორმის მქონე ადამიანების მხოლოდ 50%-ს შეუძლია იცოცხლოს დაახლოებით 30 წელი, დანარჩენი ნახევარი იღუპება 3-დან 10 წლამდე ინტერვალით, რაც დამოკიდებულია დაავადების ზრდის ხარისხზე.
პირველადი გვერდითი სკლეროზი
მოტორული ნეირონების დაავადების კიდევ ერთი ფორმა. დაავადების ამ ფორმას თან ახლავს საკვების ღეჭვისა და ყლაპვის დარღვევა, ასევე დამახინჯებული გამოთქმა. შესაძლებელია ფსიქოზური დარღვევები, როგორიცაა უნებლიე და უკონტროლო სიცილი ან, პირიქით, ტირილი. ამ ფორმის მქონე პაციენტთა უმეტესობა სამი წელიც არ ცოცხლობს.
პროგრესული ზურგის ატროფია
ეს ჯიშისაავტომობილო ნეირონების დაავადება ხდება მხოლოდ მოზრდილებში, მასთან ერთად მგრძნობიარე ინტერკალარული საავტომობილო ნეირონი ხელუხლებელი რჩება. ეს დაავადების მიმდინარეობის ყველაზე ლოიალური ფორმაა. ის გვხვდება მხოლოდ 25 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებში და შემთხვევების დაახლოებით 10%-ში მემკვიდრეობით გადაეცემა.
პროგრესული ბულბარული დამბლა
ეს დაავადება გაცილებით ნაკლებად გავრცელებულია, ვიდრე წინა. მას თან ახლავს მხოლოდ ზედა ნეირონების დაზიანება. დაავადება თანდათანობით იჩენს თავს და იწყება კუნთების შესუსტებით, ასევე კუნთების სპაზმით. ეს დაავადება შეიძლება გაგრძელდეს მრავალი წლის განმავლობაში, თანდათანობით მიიყვანს პაციენტს სრულ ინვალიდობამდე.
